McCune—Albright综合征患者生长激素分泌过多的临床特点和管理

McCune—Albright综合征患者生长激素分泌过多的临床特点和管理/Clinical characteristics and management of growth hormone excess in patients with McCune-Albright syndrome

作者：Yong Yao, Yang Liu, Linjie Wang, et al.

来源：Eur J Endocrinol.2017 May.（IF：4.101）
 

〖摘要〗

McCune—Albright综合征（MAS）是一类散发的体细胞突变疾病，其发病率大约在1/100 000至1/1000 000之间。临床表现主要为纤维性骨发育不良、皮肤咖啡牛奶斑和多发的内分泌疾病。生长激素（GH）分泌过多是MAS的一个不常见但是严重的并发症。本研究主要分析MAS患者GH分泌过多的临床特点、治疗和预后。研究者回顾性的分析了1991年11月至2016年4月北京协和医院52例

MAS的临床数据。所有患者治疗前后均检测血清GH、IGF-1、空腹糖耐量（OGTT）试验后GH浓度和碱性磷酸酶水平。结果显示13例（25%）患者诊断为GH分泌过多，包括男性10例（76.9%）和女性3例。MAS出现症状的年龄为3.3±6.2岁，平均诊断为GH分泌过多的年龄为24.2±11.2岁。所有患者均存在纤维性骨发育不良，所有患者均存在颅面骨受累，其中6例（46.1%）患者蝶骨受累。8例患者存在视力受损，5例患者存在听力受损，3例患者存在嗅觉功能异常。9例患者经头颅磁共振确认存在明显的垂体腺瘤，这部分患者在给予或未给予长效生长抑素类似物奥曲肽治疗后均接受手术治疗，术后6例患者达到完全缓解。GH分泌过多经治疗后血清碱性磷酸酶水平明显下降。
 

〖 结论〗

MAS合并GH分泌过多在男性中更常见。在MAS患者中GH分泌过多可导致累及颅面骨的更严重的骨骼系统病变。采用神经导航经蝶鞍完整的肿瘤切除可有效的治疗GH分泌过多和减低碱性磷酸酶水平。对于手术前患者和手术治疗未能达到完全缓解的患者，推荐使用长效生长抑素类似物治疗。


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